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TUhjnbcbe - 2022/12/30 9:05:00
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1、目前乳腺叶状囊肉瘤的发生与什么有关?

目前叶状囊肉瘤的病因尚不清楚,除种族、年龄、地域等因素外,可能还与卫生习惯、生育哺乳、内分泌变化等因素有关。较年轻患者的发病与纤维腺瘤明显有关,甚至原本就可能起源于纤维腺瘤。细胞免疫化学检査表明,叶状囊肉瘤和纤维肉瘤组织中,都有血管内皮因子1的存在,但前者远高于后者,提示可能通过该因子的活性,刺激基质的增生和异化,从而在纤维腺瘤的基础上导致叶状囊肉瘤的形成。多数资料显示本病可发生于从青春期到绝经期后的任何年龄,而男性及未成年女性罕见。推测本病可能与雌激素的分泌和代谢紊乱有关。

2、乳腺叶状囊肉瘤有何病理特点?

(1)肉眼观:肿瘤呈结节状或分叶状,直径1-20cm,最大者可达45cm,边界清楚,大多有完整包膜,质地一般比较软,切面呈灰白色,边界清,常见大小不等的小囊腔或狭长的裂隙,有胶样物或黏液,偶见出血坏死。

(2)显微镜观:乳腺叶状囊肉瘤由纤维和上皮两种成分共同组成。主要病变是间质成分的变化,绝大多数为成纤维细胞,上皮成分少且无恶变。瘤体内除偶见软骨、骨、肌肉、脂肪组织等化生性结构外,尚可见纤维组织细胞瘤和黏液脂肪肉瘤样化生。叶状囊肉瘤是由乳腺基质和上皮所构成的一种典型的混合型肿瘤。基质的过分增生构成了肿瘤的本质,而上皮只是包裹在其中的非新生物的导管。这一结构图像也可将它与以管内和管周增生、低细胞间质的纤维腺瘤和巨肝维腺瘤相鉴别。当恶性叶状囊肉瘤病变的基质波及乳腺其他基质时,也可导致其相应的各种結缔组织肉瘤的发生,甚至有的病例在其上皮部分也可同时发生癌变。

3、叶状囊肉瘤组织学上的如何区分良恶性?

叶状囊肉瘤组织学上的良恶性之分,目前文献报道已取得共识,主要内容是以下几点。

(1)肿瘤边缘的特征:瘤壁完好、膨胀性生长者,表示良性,预后较好;反之,边缘呈浸润性表现,特别是核分裂指数高者,表示恶性,将有复发或转移的危险。

(2)基质增生的程度及其所含细胞的活性:高指数者羨示恶性或临界性。

(3)细胞去典型化的程度;严重的细胞去典型化是恶性的指标,但它的缺如不排除恶性的可能。

(4)有丝分裂率:通常认为凡见有丝分裂者,即应考虑为恶性,但某些文献却强调每10个高倍视野中出现0-4个有丝分裂者可列为良性,5-9个可列为恶性,>10个者定为恶性。

(5)坏死和出血的存在也提示恶性。

(6)某些病例可能显示中间类型的组织学特征,良恶性很难明确区分,对此WHO将其列为临界性。

4、乳腺叶状囊肉瘤有哪些发病特点?

(1)乳腺叶状囊肉瘤少见,通常只发病于一侧乳腺,左、右两侧累及率大致相同,但尚有1%的病例两侧可同时或先后受累。

(2)患者大多为女性,少数男性也可发生。发病年龄为9-88岁,但高峰年龄在50岁左右。绝经前、多产和哺乳者相对多发。种族和地域与发病存在明显相关。

(3)就诊时病史长短、肿块大小及其特征可有很大差异。本病起病隐匿,进展缓慢,病史较长,主要是患乳无痛性肿块,短期内肿块可迅速增长。

(4)叶状囊肉瘤大多呈膨胀性生长,即使肿瘤体积已较大时仍可保持其包膜完整,对周围组织无浸润。少数呈浸润性生长,浸润的出现提示恶性的发生和发展。肿瘤大多有弹性,边界清楚,可推动。后期当肿瘤巨大时,可因张力增加而使瘤区皮肤变薄而光亮,并可因回流障碍而出现静脉曲张,甚至溃疡形成,菜花状隆起和向胸肌浸润。一般少见乳头回缩或溢液。

5、恶性叶状囊肉瘤转移和术后复发有哪些临床表现?

转移和术后复发是恶性叶状囊肉瘤的临床表现。转移发生率通常为3%-22%,且大多出现在诊断后的5年内。和其他肉瘤一样,恶性叶状囊肉瘤主要通过血行转移,转移的主要部位是肺(66%),其次是骨(28.3%),再其次是肌肉和软组织,少数病例也可转移到肠系膜、胸膜和皮肤等(约占15%)。淋巴转移很少见。部分腋下可触及淋巴结增大(占20%),多为感染和肿瘤坏死引起的反应性增生,罕有转移(<1%)。局部复发主要取决于最初手术的类型,局部切除者远高于单纯乳房切除术。复发时间大多发生在术后2年内,也有发生在术后17年者,局部复发者太多可再次手术切除。#

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